Etude Des Thalassimies (ginitique Et Physiopathologique) (french Edition) [Paperback]

Les thalass?mies sont des an?mies h?molytiques h?r?ditaires dues ? la diminution ou labsence de synth?se dune des cha?nes prot?iques de lh?moglobine. Ce sont les maladies monog?niques les plus r?pandues dans le monde. Bien quelles touchent essentiellement les populations du bassin m?diterran?en, dAfrique, dInde et dAsie du sud- Est, leur distribution tend ? devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les ?-thalass?mies sont les plus rependues, les ?- thalass?mies sont responsables des tableaux cliniques les plus s?v?res. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est r?alis? par un h?mogramme et une ?tude chromatographique des diff?rentes fractions de lh?moglobine. Etant donn? les limites dindication de la greffe de moelle et les faibles progr?s de la th?rapie g?nique, la transfusion syst?matique, associ?e ? la ch?lation du fer reste le traitement de r?f?rence dans la ?-thalass?mie.